儿童咳嗽不停怎么办它只是我们身体保护性反射的一种。没错,咳嗽对身体是有保护作用的。咳嗽能够清除气管、支气管以及咽喉部的粘液或刺激物质,避免其进入肺部。儿童咳嗽多半由感冒引起,一般在1~2周内自然好转。但是如果孩子咳嗽并伴随明显发热,且发热超过3天以上;咳嗽持续超过2~4 周以上(此时已为迁延或慢性咳嗽);孩子由于咳嗽无法进食或由于咳嗽频繁呕吐;孩子出现喘息发作或者有犬吠样咳嗽伴声音嘶哑;孩子出现鼻翼煽动,呼吸困难,或者嘴唇或皮肤发紫;孩子有明显的呛咳史,并且被食物或其他物体噎住等情况时还是要及时就医以免耽误病情。这些伴随症状可能提示肺炎、哮喘、喉炎、呼吸衰竭、支气管异物吸入等,不可大意。一、咳嗽需要强力止咳吗?因为咳嗽的保护性作用、止咳药的副作用,而且止咳本身并不会给疾病的好转带来帮助,所以2岁以内禁止滥用止咳药;5岁以内也需避免不明病因地强力镇咳。您可以给孩子喝些蜂蜜水或者冰糖梨水,对孩子的咳嗽会有帮助。明确病因后,需要因病施治。如细菌性肺炎的孩子可能需要抗生素治疗;急性喉炎、哮喘的孩子需要雾化;痰多的孩子需要化痰止咳;支气管异物的孩子需要把异物取出来咳嗽才能好转。二、如何照顾家中的“咳嗽娃”?有些简单又有效的护理方法您可以学习借鉴。比如:1.调整孩子的睡姿:急性鼻炎和咽喉炎咳嗽的孩子往往很难平躺,这时候抱着她(他)或者垫高枕头可能更加舒适;2.充足的休息:夜间,孩子往往因为咳嗽而辗转反复难以入眠,所以白天应该多让孩子休息,补充睡眠;3.少量多次饮水:孩子呼吸系统生毛病,可能会发烧或者呼吸加快,这些都会增加孩子从气道丢失水分,少量多次饮水补充体内水分很重要;4.空气湿度:干燥的空气会使咳嗽加重,尤其是北方冬天天冷的日子,家长看到孩子咳嗽就把暖气开的很足,但是孩子却可能咳得更加频繁;其实室内温度不要太高,放一个加湿器会有帮助。尤其急性喉炎的孩子呼吸一些室外的冷空气会使情况好转。
家长怎么办这七类宝宝最爱感冒发烧,家长该怎么应对? 宝宝小抵抗力差,感冒发烧成常事。冬季天气寒冷,更是宝宝感冒发烧的高发季节。你家宝宝容易发烧感冒吗?让我们一起看看什么样的宝宝容易感冒发烧呢? 童神经系统尚在发育中,体温调节能力差,加之免疫功能不健全,比成人更易发烧,通常年龄越小的宝宝越爱感冒发烧,学龄前儿童每年可能会患4至8次感冒。但有些宝宝没有严重的身体疾病,却比一般儿童更频繁地感冒发烧,此时家长就应考虑到自身的问题,因为除遗传因素外,不合理的喂养方式、过度溺爱都会导致宝宝体弱多病。专家们还从穿衣、饮食和行为方面总结出七类不合理的喂养方式可能导致宝宝常感冒发烧。 第1类 “被多吃”的宝宝 家长都经常对孩子说“再吃点”“多吃点”,也有的家长追着宝宝喂饭,还有的家长即便孩子刚吃完饭,也会不停地往宝宝嘴里塞东西。长年累月这样“被多吃”。 专家的话:吃饭是人的自然生理现象,儿童也同样有这方面的感知能力,家长不要强迫儿童多吃,更不能顿顿吃撑。明代医书《万密斋》中指出“要想小儿安,三分饥和寒”。儿童脾胃功能不足,虽然需要营养,却不宜多吃,吃多后容易引起消化不良,蓄积过多内热诱发感冒。孩子的饮食要品种合理、荤素搭配,以满足孩子需要为宜。比如喂奶时,孩子用嘴顶出来不吃,应立刻停止,不要强喂。 第2类 不爱喝水的宝宝 果汁、牛奶、饮料替代白水,过多的甜食不仅伤害了很多孩子的牙齿,也影响了他们的消化功能。 专家的话:水参与了人体的所有代谢,喝水少自然爱生病,因此水也是预防和治疗孩子感冒发烧最重要的“药”。建议家长要从小让孩子养成爱喝白开水、主动喝水的习惯,切不要用饮料、果汁替代白开水。通常1至3岁的孩子每天需饮水大约1200至1600毫升,除去饮食摄入的水分外,还应该每天直接饮水至少600毫升,冬季室内空气干燥,应适当增加饮水量。感冒、发烧及呕吐或腹泻脱水时更应频繁饮水。 第3类 穿得太多的宝宝 尤其是老人带孩子,有些老人自己怕冷就觉得宝宝也怕冷,干燥温暖的室内也让宝宝穿得里三层外三层,小脸经常捂得红扑扑的。 专家的话:宝宝们经常处于活动状态,穿得过多,容易出汗,并引起内热蓄积,稍有不甚就会引发感冒发烧。宝宝穿衣要根据气候、室内温度随时增减,以宝宝面色正常、四肢温暖和不明显出汗为宜。新生宝宝(出生28天内)在室内要比大人多穿一件。2至3个月大时,在室内可以和大人穿一样多的衣服,室外多穿一件。更大一些的孩子,在室内可以比大人少穿一件,室外穿得和大人一样即可。但家长要注意孩子脚的保暖,因为脚与上呼吸道黏膜有着密切的神经联系,一旦脚部受凉就易引发感冒。 第4类 少运动的宝宝 “别跑,小心摔着”,这是很多家长经常对孩子说的话,怕受伤、怕危险,有些宝宝四五岁了还不敢独立行走,走到哪儿都要牵着大人的手,更不要说撒开腿跑。 专家的话:与活动量大的儿童相比,不爱运动的儿童,食量小,消化和吸收能力弱,免疫力较低,容易感冒发烧。同时由于不运动,身体的平衡性、协调性、柔韧性和耐力都得不到锻炼,整体素质也会下降。因此建议家长要保证儿童每天有1小时户外活动时间,大一些的儿童应每周进行3次体育锻炼。 第5类 睡眠太少的宝宝 有些年轻的家长自己就有熬夜习惯,因此也忽视了孩子的睡眠,孩子经常在夜里11点以后入睡,第二天还要按时去幼儿园或者学校,造成长期睡眠不足,影响身高,也影响免疫力。 专家的话:睡眠充足是孩子发育的先决条件,经常睡眠不足免疫力必然下降,就容易感冒发烧。家长应培养孩子早睡早起的习惯,睡前要让孩子安静,以免影响睡眠时间和睡眠质量。特别是看到孩子有生病迹象时,一定要确保他们有充足的睡眠。通常儿童睡眠时间要保证在10小时以上,晚上10点应进入深度睡眠。 第6类 不爱洗手的宝宝 有些家长不注意孩子手的卫生,不勤剪指甲,在放学的路上就让孩子吃东西,还有的让边吃东西边学习画画,也有的家长虽然叮嘱孩子洗手,但没有教会他们正确的洗手方法。 专家的话:婴幼儿处于探索期,双手到处摸,将东西送进嘴里是司空见惯的事。大一些的儿童趁人不备,不洗手吃东西也是很常见的事情。然而凡是传染性的疾病,大都是接触口鼻入侵,在感冒发烧的高发季节,洗手是预防交叉感染的第一关。 第7类 胆小的宝宝 有些宝宝性格内向,不爱表达,遇到了问题不能及时向父母诉说,经常有不开心的事情积累在心中,会降低他们的抵抗力,感冒也经常找到他们。 专家表示:研究表明,性格内向的孩子相对性格外向的孩子更容易受到病毒侵犯。对于性格内向的孩子,家长平常要多关注他们,多与他们交流,既不能太迁就,也不能太严厉。同时要注意他们的睡眠和饮食,这样的孩子睡眠和饮食一旦发生变化就可能感冒发烧。更重要的是家长要经常让孩子与外界接触,帮助他们找到排解压力的好方法,尽量让他们变得开朗大胆一些。
发热与病情的关系:发热与病情轻重有时不一定平行。婴幼儿对高热耐受力较强,即使体温高达40℃,一般情况仍相当好,热退后很快恢复。相反,体弱儿、新生儿即使感染很严重,体温可不高甚或不升。年长儿体温较稳定,若体温骤然升高,全身情况较差,常常反映有严重疾病存在。如何看待发热:发热是机体的一种防御反应。发热可使吞噬细胞活动性增强,抗体生成增多,白细胞内酶的活力及肝脏的解毒功能增强,抵御疾病的侵袭,促进机体恢复。因此,如发热不是太高,一般情况尚好,不应盲目或急于降温治疗。但是发热过久或高热持续不退,对机体有一定危害性。可使代谢加快,耗氧量增加,脂肪代谢发生紊乱而致酮血症,发生自身蛋白质的破坏而致消瘦,脑皮质兴奋、抑制功能失调,消化液分泌减少,消化酶活力降低,胃肠功能紊乱等,出现一系列严重症状,加重病情,影响机体恢复,因此应尽快查明原因。发热的家庭护理对体温超过38.5℃患者应及时适当降温,以防惊厥及其它不良后果。对既往有高热惊厥史或烦躁不安者,在降温同时给予镇静药。(一)降温措施1.物理降温将患儿置放于环境安静、阴凉、空气流通处。用冷温毛巾或冷水袋,敷头额、双腋及腹股沟等部位,或用布包裹的冰袋(也可用软包装饮料如牛奶等放到冰箱中冰一冰代替)枕于头部或放置于上述部位。亦可用温水(28℃~30℃)于四肢、躯干两侧及背部擦浴。擦浴时如患儿出现皮肤苍白或全身皮肤发凉应立即停止。有条件的家庭,也可给孩子洗个温水澡,一般10分钟左右即可使体温下降1~2度。2.药物降温2个月内的婴儿与体弱儿一般不用解热剂降温。小儿用药剂量:对乙酰氨基酚10-15mg/kg/次;布洛芬5-10mg/kg/次。如何选择退热药物?①6个月以上儿童推荐使用对乙酰氨基酚(如泰诺林)或布洛芬(如美林)退热,2月龄以上6月龄以下推荐对乙酰氨基酚。②不推荐对乙酰氨基酚与布洛芬联合使用或交替使用。③不推荐解热镇痛药与含有解热镇痛药的复方感冒药合用。④特殊儿童用药需依据基础疾病情况遵医嘱执行。退热药物如何正确使用?2月龄以上儿童体温≥38.2℃,伴明显不适时,可采用药物退热。由于不同药品制剂的浓度不同,因此服用时应当按照医嘱或药品说明书中标明的剂量使用。如果儿童不能配合服时,可使用直肠给药的栓剂。退热药应当按照说明书上的间隔要求使用,通常24小时内不超过4次,2次用药之间应间隔4~6h以上。使用退烧药的主要目的是缓解不适,如果孩子的体温仍高但精神状态很好,可以观察,不要追求快速降低体温。(二)其它对症处理高热时不显性水分丢失增多,加之食欲减退,应及时补充水份,给孩子多喂水。(三)病因治疗病因治疗是发热的治疗关键。对于由细菌感染引起的高热,应根据病情选用有效抗生素治疗。对局部感染病灶要及时清除。因非感染性疾病所致的高热,也需根据不同病因采取相应的治疗措施。应在医生的指导下进行。需要指出的是,家庭护理只是发热初期或明确诊断后家长为预防严重并发症而采取的对症措施。不能因此而耽误孩子的治疗。如果孩子病情较重,精神不振,或病情加重,出现抽风等情况,还应及时到医院就诊,以免延误治疗。
如何判断一个儿童的身高是否发育正常? 判断一个儿童的身高是否正常,首先要将其身高与相同年龄、相同性别的正常使康儿童的身高进行比较。而这个正常身高被称之为标淮,它是从大数量有代表性的健康儿童的体格测量中计算出来的数字,一般用标推差法和百分位法来表示儿童的生长水平。 标准差法是用平均值和标准差作为评价“标难”.凡是身高在平均值加减1个标准差范围内的属于中等,在平均值加l~2个标淮差范围内的为中上,超过2个标准差以上者为上等,属于身材高大;低于平均值减2个标准差以下为下等,属于身材矮小。 百分位法是将100个人的身高按从小到大的顺序排列,排在第25至第75位的属于中等,在第75至第97位为中上等,在第97位以上者为上等,在第25至第3位为中下等,在第3位以下为下等属于身材矮小。 由于不同种族和地区的生长存在者明显的差异,因此应选择代表本国家和本民族的近期体格发育数字作为评价标准,目前我国有1995年调查的身高和体重最新参照标准可供使用,见书后附表1、2、3、4。 值得注意的是:用上述标准值只能判一个儿童身高在人群中所处的位置,要确定是否属于异常,还需要考虑家族因素的影响。例如,一个身高位于第10百分位的儿童,其父母身高位于第90百分位,属于高个子,则这个儿童虽然身高位于正常范围,但他(她)的身高发育是不正常的。如果儿童的身高位于第3百分位,其父母身高也位于第3百分位,则其生长是正常的,属于家族性矮身材。因此在评价儿童身高时要考虑到父母身高对儿童身高的影响。父母的平均身高即是遗传潜力所确定的儿童成年身高,也称靶身高。可按下列公式计算儿童靶身高:男孩身高(厘米)=[父亲身高+(母亲身高+13)]/2±7.5女孩身高(厘米)=[(父亲身高-13)+母亲身高]/2±6 如果一个儿童的身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围之内,就需要寻找原因。因此,在使用生长标推判儿童身高是否正常时结合父母身高是很有帮助的。对于青春发育期儿童,则还需要结合性征发育、骨龄等综合指标来判断。
遗尿症的治疗遗尿症是慢性病,治疗前强调必须做出完整、准确的诊断,在此基础上制订出个性化的治疗方案,确保治疗方案切实有效。坚持综合治疗措施,即药物治疗、心理疏导、行为纠正、合理饮水与科学膳食。(一)非药物治疗 ①行为治疗:行为疗法的理论基础,源于心理调节学说,人体功能惯性学说,条件反射学说。目的是训练大脑对膀胱和尿道的控制能力,包括膀胱容量训练法、排尿训练法、过度学习法等,以扩大膀胱的容量和建立排尿的条件反射。设置日程表从治疗第1天起,要求家长为患儿设置日程表,以便每天进行记录(可使用日历)。当尿床时,努力寻找可以导致尿床的因素,并记录在日程表上,如未按时睡眠,睡前过于兴奋,白天过于激动,傍晚液体摄入量太多等。当患儿无尿床时,便把1颗星画在日程表上,并予口头表扬或物质奖励。每周与医师会晤1次。 建立条件反射: 从治疗开始起,要求家长每天在患儿夜晚经常发生尿床的时间前,提前半至1小时用闹钟将患儿及时唤醒,起床排尿(鼓励患儿自己去厕所小便),使铃声与膀胱充盈同时出现,建立条件反射。以后逐渐延长睡眠时间,推迟响铃时间,直至尿床减少以至消失。排尿行为训练要持之以恒不可中断,否则前功尽弃。 膀胱功能锻炼(自主排尿功能训练): 餐促患儿白天多饮水,尽量延长两次排尿间隔时间,促使尿量增多,使膀胱容量逐渐增大,鼓励患儿在排尿中间中断排尿,数1至10,然后再把尿排尽,以提高膀胱括约肌的控制能力。 中药治疗:须辩证论治分清虚实,有内服和外用两种。 可供选择的疗效比较好的药物有威格尔胶囊、遗尿停胶囊、缩泉丸(胶囊)、夜尿宁丸、六味地黄丸、知柏地黄丸、金匮肾气丸、补中益气丸、菟丝子散、桑螵蛸散、五子衍宗丸、四神丸、龙胆泻肝丸、遗尿贴等20余种。 尽管以上药物都可以治疗遗尿症,但每种药都有一定的适应症,必须根据每个病人的病因,选择一种或者几种药合用。
当儿童血铅水平在100ug/L以上时,应仔细询问生活环境污染状况,家庭成员及同伴有否长期铅接触史和铅中毒病史。血铅水平在100~199ug/L时,往往很难发现明确的铅污染来源,但仍应积极寻找,力求切断铅污染的来源和途径;血铅水平在200ug/L以上时,应积极帮助寻找特定的铅污染源,并尽快脱离。(1)进行卫生指导通过开展儿童铅中毒防治知识的健康教育与卫生指导,使广大群众知晓铅对健康的危害,避免和减少儿童接触铅污染源。同时教育儿童养成良好的卫生习惯,纠正不良行为。(2)实施营养干预高铅血症和铅中毒可以影响机体对铁、锌、钙等元素的吸收,当这些元素缺乏时机体又对铅毒性作用的易感性增强。因此,对高铅血症和铅中毒的儿童应及时进行营养干预,补充蛋白质、维生素和微量元素,纠正营养不良和铁、钙、锌的缺乏。(3)驱铅治疗驱铅治疗是通过驱铅药物与体内铅结合并排泄,以达到阻止铅对机体产生毒性作用。驱铅治疗只用于血铅水平在中度及以上铅中毒。 二、怎样预防铅污染?铅污染引起人体内铅含量超标的因素非常多,包括饮食习惯、所用的餐具、化妆品、家具等都有可能使人体内积蓄超量的铅。如果发现自己体内有多余的铅,最好及时到医院就诊,并且根据医生指导,在生活中多多注意,体内多余的铅是可以排出体外的。铅中毒的原因非常多,食用含铅食品,如皮蛋、爆米花、铅质焊锡罐头食品、水果皮等;经常接触彩印的食品包装、油漆类物品、含铅化妆品、染发剂、被铅污染的衣物、汽车尾气、含铅药物;点含铅的蜡烛,特别是点有香味的和慢燃的蜡烛等。多方面预防铅中毒 防止铅中毒应该在饮食、生活习惯等多方面下手。(1)首先在饮食上不能把报纸等印刷品用作食品包装,用食品袋盛装食物时,应避免袋上的字画、商标直接与食物接触,特别是与酸性食品接触;(2)蔬菜水果食用前要洗净,能去皮的尽量去皮,以防残留农药中的铅成分。 (3)在居住方面,尽量不要采用含铅油漆装饰家中的墙壁、地板和家具等,否则,一旦漆屑剥落,油漆中的铅极易造成居室铅污染。尽量选用无铅化妆品、染发剂等(4)此外,不要在汽车往来多的道路附近散步,因为汽车尾气和道路周边的土壤中就有大量的铅存在。 膳食中应包含足够量的优质蛋白质,如蛋类、瘦肉、家禽、鱼虾、黄豆和豆制品等应占1/2以上。在膳食调配时应选择富含维生素的食物,尤其是维生素c较为重要。适量补充维生素c,不仅可补足铅造成的维生素c耗损,减缓铅中毒症状,维生素c还可在肠道与铅结合成溶解度较低的抗坏血酸铅盐,降低铅的吸收,同时维生素c还直接或间接参与解毒过程,促进铅的排出。适量补充维生素e可以抵抗铅引起的过氧化作用,补充维生素d则可通过对钙磷的调节来影响铅的吸收和沉积。补充维生素b1、b2、b6、b12和叶酸等,对于改善症状和促进生理功能恢复也有一定的效果。适当吃些驱铅食物 很多天然食物都具有一定的防铅和驱铅功能。牛奶中所含的蛋白质可与铅结合形成不溶物,所含的钙可阻止铅的吸收。茶叶中的鞣酸可与铅形成可溶性复合物随尿排出。海带中的碘质和海藻酸能促进铅的排出。大蒜和洋葱头中的硫化物能化解铅的毒性作用。沙棘和猕猴桃中富含维生素c,可阻止铅吸收、降低铅毒性。食物中含有一些无机阴离子或酸根如碘离子、磷酸根离子、钼酸根离子等都能与铅结合,促使其从大便中排出。这些营养素富含在水果和蔬菜中,因此,铅接触人群应多食用水果蔬菜。儿童高铅血症和铅中毒是完全可以预防的。例如,在行为指导方面,要教育儿童养成勤洗手的好习惯,特别是饭前洗手十分重要;注意儿童个人卫生,勤剪指甲;经常清洗儿童的玩具和用品;经常用干净的湿抹布清洁儿童能触及部位的灰尘;儿童食品及餐具应加罩防尘;不要带儿童到铅作业工厂附近散步、玩耍;直接从事铅作业的家庭成员下班前必须更换工作服和洗澡。 以煤作为燃料的家庭应多开窗通风;孕妇和儿童尽量避免被动吸烟;选购儿童餐具应避免彩色图案和伪劣产品;应避免儿童食用皮蛋和老式爆米花机所爆食品等含铅较高的食品;不能用长时间滞留在管道中的自来水为儿童调制奶粉或烹饪。在日常生活中应确保儿童膳食平衡及各种营养素的供给。儿童应定时进食,避免食用过分油腻的食品;应经常食用含钙充足的乳制品和豆制品;含铁、锌丰富的动物肝脏、血、肉类、蛋类、海产品;富含维生素C的新鲜蔬菜、水果等。
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点,主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorsantibody,AChR-Ab)等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病。Deenen等通过对1990-2014年进行的24项研究进行分析显示,MG年发病率(3-28)/100万,患病率为(54-350)/100万。除AChR-Ab外,近年还发现一些新的抗体如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(muscle-specifickinaseantibody,MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(lipoproteinreceptor-relatedprotein4antibody,LRP4-Ab)也参与了部分MG的致病过程。抗体检测以及电生理检查方法(单纤维肌电图和重复神经刺激)能帮助临床大夫更准确及时地进行MG诊断,新药物(新型免疫调节剂、单抗隆抗体等)的研发应用、新理念的形成进一步促进了对MG的认识,提高了诊疗效果。现就近年来有关MG的新进展做一介绍。 01MG分型 近年来随着对MG检测、治疗手段研究的深入,提高了人们对MG的认识,尤其新型抗体的发现丰富了MG的分型。此外,难治性重症肌无力(refractoryMG)、肌无力危象和危象前期状态(myastheniccrisis,impendingandmanifest)等的提出使MG的治疗更具针对性。最小临床表现的提出具体了MG的治疗目标。 根据症状所在部位可将MG分为眼肌型(病变局限在眼外肌)和全身型(除眼外肌还有其他骨骼肌受累);根据特异抗体可分为抗AChR-Ab阳性、抗MuSK抗体阳性、抗LRP4抗体阳性和血清反应阴性型MG(seronegativemyastheniagravis,SNMG);根据发病年龄可分为早发型(50岁之前发病)和晚发型(50岁以后发病);根据胸腺组织的病理学分为伴胸腺瘤型、无胸腺瘤型(胸腺增生、胸腺萎缩等型)。不同的分型可以提供不同的临床帮助,临床诊治和研究工作中可以根据不同需要进行不同的分型。 02临床诊断 MG诊断主要以临床表现为依据,根据易受累骨骼肌为眼外肌、四肢肌肉、咽喉部肌肉、呼吸肌等,活动后加重休息后减轻以及容易波动等临床特点,结合辅助检查进行确诊。 辅助检查:包括抗体检测、神经电生理和胆碱酯酶抑制剂试验给药。验证胆碱酯酶抑制剂是否有效常用的试验有新斯的明试验和滕喜龙试验;相关抗体包括抗AChR-Ab、Musk-Ab、LRP4-Ab等,对MG诊断有直接提示作用;相对特异性的神经电生理检查包括单纤维肌电图、低频重复电刺激等,必要时应该行常规肌电图和神经传导速度等检查,多数情况能准确及时作出诊断,少数情况下需要进行组织活检、基因检测、相应部位影像学检测以除外其他疾病。诊断时需要注意检查结果的假阳性和假阴性问题,一定要结合临床具体应用。 研究发现,80%以上MG患者血清AChR-Ab增高,近一半眼肌型MG和10%-15%的全身型MG血清AChR-Ab为阴性,可能是由于AChR-Ab与受体的亲和力低,现有的检测方法尚无法检测到,也可能确为AChR-Ab阴性而MuSK-Ab或者LRP4-Ab阳性,AChR-Ab阴性的全身型MG患者中40%存在MuSK-Ab,部分可检测到LRP4-Ab。还有部分MG患者检测不到抗AChR-Ab、MuSK-Ab和LRP4-Ab,这部分患者称为SNMG。因此,抗体阳性支持MG的诊断,但抗体阴性不能排除MG诊断。除上述特异性抗体外,部分MG患者体内还存在其他非特异性相关抗体,如抗聚集蛋白(Agrin)抗体、连接素(Titin)抗体、兰尼碱受体(RyR)抗体等。60岁以上的迟发型MG患者Titin抗体阳性率可达60%-80%。 MG与胸腺:MG与胸腺关系密切,研究发现胸腺的异常免疫状态对MG发病和发展的整个过程有重要影响,胸腺扩大切除术是部分MG(特别是AChR-Ab阳性的MG)的有效治疗手段之一,针对确诊MG患者一定要了解其胸腺情况,约80%存在胸腺异常,其中65%有胸腺增生,10%-20%有胸腺瘤,40岁前发病的MG患者血清Titin抗体阳性常提示有胸腺瘤。CT或MRI检查是目前检查胸腺的重要手段。 MG与其他自身免疫性疾病:MG患者伴发其他自身免疫病的概率明显高于正常人,常见的包括胸腺炎、甲状腺炎、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等,这导致MG的诊治更加复杂,特别是伴甲状腺功能亢进时,要特别注意同时关注两种病的变化。研究发现,甲状腺功能亢进和MG的临床表现可能有所谓“跷跷板”的关系,特别是在对症治疗MG时,可能加重甲状腺功能亢进病情,值得临床更多关注。也有报道MG合并运动神经元病的情况,并发现可能有一定的内在联系,具体情况有待更多研究证实。 03MG的治疗 目前有关MG的治疗尚缺乏有说服力的RCT临床证据,故尚无标准治疗方案,各个治疗中心基本是遵循个体化原则,根据患者的临床分类分型,包括严重程度、症状分布、病情进展程度、年龄、合并症等选择治疗方案,再依据患者对治疗的反应调整方案。包括胆碱酯酶抑制剂、血液净化、免疫球蛋白、免疫调节剂和手术等治疗。胆碱酯酶抑制剂是目前最常用的对症药物,一般根据病情需要和患者耐受性调节剂量,不主张长期单独应用,研究结果显示MuSK-Ab阳性患者对胆碱酯酶抑制剂疗效和耐受性均较差。血液净化和静脉注射免疫球蛋白是起效较快的治疗手段,有效率高,但疗效维持时间不长,一般需结合其他治疗应用,在肌无力危象、围手术期处理方面有其优势,一般认为血液净化起效更快,免疫球蛋白维持疗效时间更长一些,总体来说两者的临床效果相近。MuSK-Ab阳性的MG对血浆置换和静脉注射免疫球蛋白反应良好。广义的免疫调节几乎包括除胆碱酯酶抑制剂以外的所有现有方法,包括胸腺扩大手术切除。近几年针对新型免疫抑制剂和单克隆抗体的应用研究发展较快,是MG治疗研究较多的热点领域,但确切结果仍需更多临床研究证实。一些新型免疫抑制剂的观察研究包括麦考酚酸酯、环孢素和他可莫司等,尽管研究资料并不完善,但总体来说相对于传统的免疫抑制剂其副作用,特别是严重副作用明显减少,有效率可能更高,尤其是他克莫司的应用可结合血药浓度、药物代谢相关基因的检测,能更精准地进行个体化治疗。另外,单克隆抗体治疗MG的前景被关注较多,包括利妥昔单抗、依库利单抗等。有关他克莫司和利妥昔单抗治疗MG的情况本期都有专题论述,具体情况可以参考相关文章。 胸腺切除术作为MG治疗的手段之一,不仅对伴胸腺瘤患者有效,而且亦可使多数不伴胸腺瘤MG患者受益,甚至其疗效比伴胸腺瘤的MG患者更好。一般认为手术对AChR-Ab阳性、伴胸腺增生的年轻女性效果更好。手术对伴胸腺瘤特别是恶性胸腺瘤MG患者的肌无力改善并不理想,手术的主要目的是针对胸腺瘤的治疗,部分胸腺萎缩的MG患者手术切除胸腺也可能有一定获益。对于全身型、早发型、血清AChR-Ab阳性患者,大部分临床医生会推荐手术治疗,而MuSK-Ab阳性MG患者行胸腺切除手术获益可能有限,需要谨慎处理。临床实践中需要胸外科和神经内科医生共同考量手术的风险和获益。一般认为在神经内科治疗病情稳定后择期外科手术切除胸腺获益更大,并且可减少手术后危象的情况。 总之,MG是目前抗原抗体研究较清楚的自身免疫性疾病之一,尽管诊治手段有了明显进步,但尚未完全解决的问题仍然很多,例如抗体阴性MG是否有目前尚未认识的特异性抗体,难治性MG的具体定义和处理方式,药物选择及其减停的具体指标,病情复发的预测方法等都有待更多的研究证实,相信随着对MG研究的不断深入,必将对MG有更全更新的认识。
由于骨龄的报告精度有限,并且和读片医生的经验、所使用的方法都有关,每次读骨龄片都应仅作为一个参考。可以通过多问几个有经验的医生,或者和其他信息(孩子的性征、其他检查结果)一起,判断青春期的进程。以下是按照青春期一般规律,按骨龄对剩余身高的判断。在基本正常发育的孩子中相对准确,在性早熟或者晚发育的孩子中准确性就比较差,青春期偏离正常越多骨龄预测就越不准(早发育孩子的预测值会偏矮,晚发育孩子的预测值会偏高)。骨龄9岁,还能长高25cm骨龄10岁,还能长高20cm骨龄11岁,还能长高15cm骨龄12岁,还能长高8cm骨龄13岁,还能长高4cm骨龄10岁,还能长高30cm骨龄11岁,还能长高25cm骨龄12岁,还能长高20cm骨龄13岁,还能长高13cm骨龄14岁,还能长高7cm骨龄15岁,还能长高3cm
1.新诊断特发性全面性癫痫:丙戊酸是3种发作类型(全身强直一阵挛发作、失神发作和肌阵挛发作)的一线药物且是惟一的首选药物。全身强直一阵挛发作的一线药物除丙戊酸外,还有托吡酯和拉莫三嗪。当丙戊酸治疗失败后,用于全身强直阵挛发作的首选药物拉莫三嗪,一线药物有拉莫三嗪、托吡酯与左乙拉西坦。失神发作的首选与一线药物均为拉莫三嗪。肌阵挛发作无首选药物,一线用药是左乙拉西坦。拉莫三嗪或托吡酯治疗失败后的3种全面性发作的首选药物均为丙戊酸。2.新诊断症状性部分性癫痫:初始药物首选均为卡马西平与奥卡西平。一线药物为卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯和左乙拉西坦,在部分继发全面性发作中,除上述药物外,丙戊酸也进入一线药物。卡马西平、奥卡西平与拉莫三嗪是其他药物治疗失败后的首选药物。拉莫三嗪是卡马西平或奥卡西平治疗失败后的首选药物。部分继发性全面性发作的患者中,丙戊酸仍可作为第2种选择的一线药物。3.联合用药:在特发性全面性癫痫的药物治疗中,丙戊酸是与其他药物联合治疗的首选药物。症状性部分性癫痫的药物治疗中,卡马西平(奥}西平)+托吡酯、卡马西平(奥卡西平)+左乙拉西坦、卡马西平(奥卡西平)+丙戊酸、丙戊酸+拉莫三嗪、拉莫三嗪+卡马西平(奥卡西平)及苯妥英+托吡酯是联合治疗症状性部分性癫痫的各种首选配伍。4.特殊人群的药物治疗:拉莫三嗪为健康育龄期妇女特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选用药;左乙拉西坦为全面性癫痫治疗首选药物;健康育龄期妇女计划受孕并哺乳者,特发性全面性发作与继发性部分性发作的首选用药均为拉莫三嗪;老年人除癫痫外无其他系统疾病者首选用药为拉莫三嗪与奥卡西平,伴有其他系统疾病者首选用药则为拉莫三嗪与左乙拉西坦;学龄期癫痫患儿,全面性发作的首选用药是拉莫三嗪,继发性部分性发作的首选用药为奥膏西平与拉莫三嗪。5.共患病:伴抑郁的癫痫患者,特发性全面性发作的首选用药为丙戊酸与拉莫三嗪,继发性部分性发作的首选用药为拉莫三嗪、奥卡西平与卡马西平;伴有行为问题者,特发性全面性发作的首选用药为丙戊酸与拉莫三嗪,继发性部分性发作的首选用药为拉莫三嗪、奥卡西平与卡马西平;伴有肾衰竭且需透析治疗者,特发性全面性发作的首选用药为丙戊酸,一线用药为丙戊酸、拉莫三嗪与左乙拉两坦;症状性部分性发作的首选与一线用药为拉莫三嗪,一线用药还有左乙拉西坦;伴有乙型病毒性肝炎(简称乙肝)的癫痫患者,无论肝功能是否正常,特发性全面性发作的首选用药为托吡酯与左乙拉西坦,肝功能正常的继发性部分性患者,首选用药为奥卡西平,出现肝功能指标异常时,首选用药为托吡酯与左乙拉西坦;伴有其他肝病者,特发性全面性发作与继发性部分性发作的首选药物均为托吡酯与左乙拉西坦;伴有认知功能损害的儿童或老年癫痫患者,特发性全面性发作的首选用药为拉莫三嗪,继发性部分性发作的首选用药为拉莫三嗪与奥卡西平,老年患者左乙拉西坦亦可以作为首选用药。6.其他:急诊室中的癫痫患者小确定发作类型时首选丙戊酸(73.5%)或左乙拉西坦(50.0%)。脑卒中后的癫痫患者(无其他系统疾病)首选拉莫三嗪(66.7%)或奥卡西平(59.2%),伴有其他系统疾病者首选左乙拉西坦(50.0%)。对于中成药是已控制发作的特发性全面性发作者首选丙戊酸,症状性部分性发作者首选拉莫三嗪;尚未控制发作者首选药物为奥卡西平或拉莫三嗪。关于驾车问题,发作控制且正逐步减停抗癫痫药物的特发性伞面性癫痫和继发性部分性癫痫患者,73.5%(36/49)的专家建}义停止驾车;发作控制且正试图转换其他抗癫痫药物的特发性全面性癫痫与继发性部分性癫痫患者,分别有98.O%(48/49)与85.7%(42/49)的专家建议停止驾车。
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